Bullous pemphigoid
Ang Bullous pemphigoid ay tumutukoy sa mga sakit sa balat na nagdudulot ng mga bulla. Ang Bullous pemphigoid ay isang autoimmune, makati na sakit sa balat na karaniwang nakakaapekto sa mga matatanda na may edad higit sa 60 taon. Sa Bullous pemphigoid, nabubuo ang mga paltos sa pagitan ng epidermal at dermal na mga layer ng balat.
☆ AI Dermatology — Free Service
Sa 2022 na mga resulta ng Stiftung Warentest mula sa Germany, ang kasiyahan ng consumer sa ModelDerm ay bahagyang mas mababa kaysa sa mga bayad na konsultasyon sa telemedicine.
Sa 2022 na mga resulta ng Stiftung Warentest mula sa Germany, ang kasiyahan ng consumer sa ModelDerm ay bahagyang mas mababa kaysa sa mga bayad na konsultasyon sa telemedicine.
Isang larawan na nagpapakita ng mga binti na natatakpan ng mga lumalabas na paltos, na posibleng makaapekto sa buong katawan.
Ang mga unang sintomas ay minsan na nagmumukhang pantal.
relevance score : -100.0%
ReferencesAng pemphigus at bullous pemphigoid ay mga sakit sa balat na nagdudulot ng paltos dahil sa mga autoantibody. Sa pemphigus, ang mga selula sa panlabas na patong ng balat at sa mucous membrane ay nawawalan ng kakayahang magdikit, samantalang sa pemphigoid, ang mga selula sa ilalim ng balat ay nawawalan ng koneksyon sa basement membrane. Ang mga paltos ng pemphigus ay direktang sanhi ng mga autoantibody, habang sa pemphigoid, ang mga autoantibody ay nag-trigger ng pamamaga sa pamamagitan ng pag-activate ng complement. Ang mga partikular na protina na tinatarget ng mga autoantibody ay natukoy: desmogleins sa pemphigus (na kasangkot sa cell adhesion) at mga protina sa hemidesmosome sa pemphigoid (na naka-angkla ng mga cell sa pinagbabatayan na layer).
Pemphigus and bullous pemphigoid are autoantibody-mediated blistering skin diseases. In pemphigus, keratinocytes in epidermis and mucous membranes lose cell-cell adhesion, and in pemphigoid, the basal keratinocytes lose adhesion to the basement membrane. Pemphigus lesions are mediated directly by the autoantibodies, whereas the autoantibodies in pemphigoid fix complement and mediate inflammation. In both diseases, the autoantigens have been cloned and characterized; pemphigus antigens are desmogleins (cell adhesion molecules in desmosomes), and pemphigoid antigens are found in hemidesmosomes (which mediate adhesion to the basement membrane).
Pemphigus and bullous pemphigoid are autoantibody-mediated blistering skin diseases. In pemphigus, keratinocytes in epidermis and mucous membranes lose cell-cell adhesion, and in pemphigoid, the basal keratinocytes lose adhesion to the basement membrane. Pemphigus lesions are mediated directly by the autoantibodies, whereas the autoantibodies in pemphigoid fix complement and mediate inflammation. In both diseases, the autoantigens have been cloned and characterized; pemphigus antigens are desmogleins (cell adhesion molecules in desmosomes), and pemphigoid antigens are found in hemidesmosomes (which mediate adhesion to the basement membrane).
Ang Bullous pemphigoid ay ang pinakakaraniwang autoimmune bullous disease, kadalasang nakakaapekto sa mga matatanda. Ang pagtaas ng mga kaso sa nakalipas na mga dekada ay nauugnay sa tumatandang populasyon, mga insidenteng kaugnay ng droga, at pinahusay na mga pamamaraan ng diagnostic para sa mga hindi bullous na anyo ng kondisyon. Ito ay nagsasangkot ng malfunction sa T‑cell response at paggawa ng mga autoantibodies (IgG at IgE) na nagta‑target sa mga partikular na protina (BP180 at BP230), na nagreresulta sa pamamaga at pagkasira ng supportive structure ng balat. Karaniwang kasama sa mga sintomas ang blistering sa nakataas, makati na mga patch sa katawan at mga paa, na bihirang naaapektuhan ang mga mucous membrane. Pangunahing nakasalalay ang paggamot sa makapangyarihang topical at sistematikong mga steroid, at may mga kamakailang pag-aaral na nagpapakita ng benepisyo at kaligtasan ng mga karagdagang therapy (doxycycline, dapsone, immunosuppressants) na naglalayong bawasan ang paggamit ng steroid.
Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous disease and mainly affects elderly individuals. Increase in incidence rates in the past decades has been attributed to population aging, drug-induced cases and improvement in the diagnosis of the nonbullous presentations of the disease. A dysregulated T cell immune response and synthesis of IgG and IgE autoantibodies against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) lead to neutrophil chemotaxis and degradation of the basement membrane zone. Bullous pemphigoid classically manifests with tense blisters over urticarial plaques on the trunk and extremities accompanied by intense pruritus. Mucosal involvement is rarely reported. High potency topical steroids and systemic steroids are the current mainstay of therapy. Recent randomized controlled studies have demonstrated the benefit and safety of adjuvant treatment with doxycycline, dapsone and immunosuppressants aiming a reduction in the cumulative steroid dose and mortality.
Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous disease and mainly affects elderly individuals. Increase in incidence rates in the past decades has been attributed to population aging, drug-induced cases and improvement in the diagnosis of the nonbullous presentations of the disease. A dysregulated T cell immune response and synthesis of IgG and IgE autoantibodies against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) lead to neutrophil chemotaxis and degradation of the basement membrane zone. Bullous pemphigoid classically manifests with tense blisters over urticarial plaques on the trunk and extremities accompanied by intense pruritus. Mucosal involvement is rarely reported. High potency topical steroids and systemic steroids are the current mainstay of therapy. Recent randomized controlled studies have demonstrated the benefit and safety of adjuvant treatment with doxycycline, dapsone and immunosuppressants aiming a reduction in the cumulative steroid dose and mortality.
